丝氨酸结石的病因

肠胃小管外周对其重能吸收的系统遭遇障碍，则引发这些双碱基核苷酸的分泌增大。因为其中的只有胺基酸是难溶开放性生物体，所以一旦大肠胃中的遭遇过饱和后，大量胺基酸晶体便会划造出，进而引发胺基酸囊肿产生。

纯减数分裂胺基酸大肠胃可引发含有其他成份的混合开放性胺基酸囊肿。据Sakhace报道，在27举例胺基酸大肠胃患儿中的，有9举例囊肿是胺基酸和钙长芦的混合开放性成份，若有这些患儿就会还存有其他各种潜在的代谢异故常。同在这组个案中的，18.5％故常有很高钙大肠胃，44.4％故常有较差枸橼酸大肠胃，22.2％故常有很高大肠胃酸大肠胃。此作者认为，如果患儿胺基酸囊肿混有其他成份，就应将采行故常规24h大肠胃数据分析来寻找其他代谢异故常，并给予涉及饮食习惯放射治疗和药剂放射治疗。

非IM-的引发蛋白质为SLC7A9，其副产物是一个不具备12个跨膜区域的核酸，这一蛋白被名字为b0,+核苷酸磺酸的b0,+AT。它在左右曲小管曲部详见达最多，负责90%的胺基酸重能吸收，这可以用来解释为何b0,+AT开放性椭圆形的相类减数分裂也有胺基酸大肠胃症。此之外，体之外学术研究详述了，胺基酸还能诱导草酸钙晶体产生、土壤和聚集。由此所述，相类减数分裂胺基酸大肠胃就会是草酸钙囊肿的所致考量之一。

除此以之外学术研究推测，胺基酸大肠胃可引起小肠胃内梗阻，最终引发小肠胃系统不全甚至中风。通过经皮小肠胃镜的活检详述了，胺基酸晶体堵塞小肠胃乳后头管。小肠胃空集管和髓肩带遭遇扩展到，管腔内混有硫化物晶体，上皮细胞变平甚至炎症。周围游离经故常造出现纤维化。小肠胃小球也有不同的相对退化。总之，胺基酸囊肿既可造成小肠胃内梗阻，又可造成大肠胃路梗阻，加上患儿就会历时多次手术，小肠胃系统损伤一般来说较重，患儿的千分之肌酐健康人较差于一般大肠胃石症患儿。

四、医学高血压

1、医学详见现

病文化史是高血压胺基酸囊肿的重要线索。75％的囊肿遭遇在同一时间部，在症椭圆形上与一般囊肿相左右，主要详见现为胁腹痛、小肠胃溃疡和血大肠胃，大将左右34%的患儿合并大肠胃路感染。在医学上，凡是遇到多发开放性或入院开放性囊肿，同时有囊肿家族文化史及多次之外科放射治疗文化史的较差龄患儿，如果其囊肿标本为不具备亮泽的迭黄绿色，就应将想起该病的就会。

2、研究小组检查和

大肠胃中的胺基酸的总括和定量检查和对于高血压胺基酸囊肿不具备重要意涵。清晨大肠胃检造出六角形“苯环椭圆形”晶体是胺基酸大肠胃的特有详见现，但在儿童中的经故常造出现率仅有25％。硝普钠试验是一种慢速而简便的总括侦测法，对大肠胃胺基酸的检造出阈个数酸度是75mg/L，引人注目开放性是0.72，依赖开放性是0.95。这一试验对纯减数分裂胺基酸大肠胃患儿癌很有帮助，对某些相类减数分裂患儿有时也就会依次成现尿检。然而，由于硝普钠试验是一种比色侦测，它可与非依赖开放性混合，如果患儿服药含药剂就就会干扰比色反应将，经故常造出现实为阳开放性结果。

硝普钠试验阳开放性者应将进一步行24h大肠胃胺基酸定量精确测量，最终目标是具体高血压和范本放射治疗。由于胺基酸大肠胃的排造出有昼夜差异，也可将白天和傍晚的大肠胃液来分开侦测，这样借以极其可靠地鉴定过饱和的具体时期。经故常造出现异故常的胺基酸排泄量在0～0.1mmol/g肌酐（＜20mg/d）；纯减数分裂患儿排泄量最少1.3mmol/g（＞300～400mg/d）；相类减数分裂患儿的日排泄量在两者之间。勉强详述的是，经故常造出现异故常生物体符合范围的大肠胃液中的，胺基酸的酸度上限是300mg/L，除非大肠胃pH个数最少7.2，否则其酸度并无明显增大。因此，胺基酸大肠胃的高血压故常规是大肠胃胺基酸排泄量＞250mg/d。儿童胺基酸大肠胃患儿的排泄量可以较较差（＜75mg/d）。但应将注意，＜6个同年女婴就会因小肠胃小管退化未曾成熟而致大肠胃中的胺基酸排泄量增大。

囊肿成份数据分析是胺基酸囊肿的决总括高血压原理。纯减数分裂胺基酸大肠胃可引发纯胺基酸囊肿或混有其他成份的胺基酸囊肿；而相类减数分裂胺基酸大肠胃就会亦非胺基酸囊肿的风险考量之一。有些患儿急诊时就会工具箱一些手术取造出的囊肿或排档的囊肿，对其仅凭囊肿成份数据分析就可肺炎，而不必需再行上述总括高血压的各种验。目同一时间虽然蛋白质侦测不须故常用胺基酸大肠胃的高血压，但其结果极为能范本具体的放射治疗可行性，医学实用价个数有限。

3、视觉学检查和

医学上，有时可单从胺基酸囊肿的典M-X线详见现无论如何经验开放性高血压。因为胺基酸分子结构中的锰原子，所以胺基酸囊肿在X线平片上可详述了半透光视觉，典M-者依次成匀的磨砂玻璃椭圆形。胺基酸囊肿故常为多发开放性或后头形，但其“后头”比起圆钝。若囊肿大得多或患儿肥胖，在X线平片上可依次成阴开放性，对此宜参照B超结果来高血压，但其磁共振详见现与一般囊肿并无差异。胺基酸囊肿静脉小肠胃盂显像可详见现为负开放性视觉。亦有人将胺基酸囊肿的X光详见现包含粗糙M-和光滑M-两种，同一时间者之外详见粗糙，为晶体依次有序的六角形晶体密切涉及；后者之外详见光滑，但晶体依次带椭圆形。光滑M-囊肿对首当其冲波的阻抗极强，更易压制。CT对于侦测人体内胺基酸囊肿的衰减系数缺乏很高看清力，无医学实用价个数，但在体之外它可看清造出粗糙M-囊肿的HU，大将左右为702；光滑M-囊肿的HU将左右为921，详述同一时间者射线可透过的囊肿空隙并不多，对SWL比起引人注目。

五、放射治疗原理

胺基酸囊肿是理应开放性开放病症，土壤快，易入院，因此，一旦经囊肿数据分析肺炎为胺基酸囊肿后就需要实施理应严格的卫生保健新政策。

一、内科放射治疗

1、水化医学上

水化医学上是卫生保健胺基酸囊肿最简单而实用的原理。增大气体进食可以增大大肠胃中的胺基酸的酸度。因为基本型度胺基酸大肠胃（大肠胃胺基酸排泄量＜250mg/24h）不必引发胺基酸囊肿产生，所以可单的水化医学上来卫生保健。孩童每日大肠胃量应将维持在3L以上；儿童每日大肠胃量应将为40～50ml/kg体重。Dent等推测，单的水化医学上就可直接抑制作用2/3胺基酸患儿囊肿的造出名开放性。精确测量患儿胺基酸日排泄量也可以用来至少所需大肠胃量，同一时间提位是将大肠胃中的胺基酸酸度降至300mg/L下述。通故常，维持3L/d的大肠胃量勉强饮水4L/d以上的气体。患儿不须通过自测大肠胃比率来范本气体的进食量，比率较差于1.01是理想个数。如果大肠胃比率过很高，应将都可增大气体进食。通故常，大肠胃中的胺基酸酸度在傍晚较很高，同时大肠胃pH个数偏较差，非故常容易划造出晶体，所以睡同一时间的水很有必需。有些硫化物水富含碳酸氖长芦，鲜橙汁富含枸橼酸长芦，这两种气体除可促进利大肠胃之外，同时还可提很高大肠胃pH个数，这两种功用之外适于增大大肠胃中的胺基酸的过饱和水平。

2、食材医学上

由于羧酸是胺基酸的同一时间体生物体，并不一定缩减富含羧酸的饮食习惯借以缩减大肠胃中的胺基酸的排泄量。这些乳制品包括各种鳖、肉、蛋、冰淇淋、甜菜、芹菜等。较差蛋白饮食习惯的蛋白进食量不宜最少0.8g/kg体重/日。然而，由于较差羧酸乳制品的味道不佳，有些患儿难于坚持长期以来服药，而且就会引起儿童缺碘和缺铁。不过也有人提造出，大将左右96％所摄入量的羧酸极为以胺基酸的基本概念从大肠胃中的排造出，因此，极其行不通的办法是可避免过多进食很高羧酸乳制品。此之外，大肠胃中的胺基酸排泄量与乙酸进食量依次成正涉及，每日进食乙酸降至150mmol时，大肠胃中的胺基酸排泄量千分之增大580mg/d，因而乙酸进食量应将约束在2g/d下述。

3、药剂医学上

中的度大肠胃胺基酸排泄量增大，即大肠胃胺基酸排泄量250～500mg/d，应将通过碱化大肠胃液来控制。胺基酸在大肠胃中的的酸度不具备pH个数发挥功用。然而，除非大肠胃液pH个数在7.5以上，否则胺基酸的凝固开放性极为会明显增大。但若大肠胃pH个数很高于7.2，并不一定会所致氧化锌的长芦，因此，大肠胃液碱化医学上的放射治疗窗其余部分。枸橼酸氖钾钠是一种故常用的大肠胃液碱化剂，服药施打是将大肠胃液pH个数调整到7.0附左右为宜。

对于重度胺基酸大肠胃，即胺基酸排泄量＞500mg/d或大肠胃液的胺基酸酸度多于300mg/L，则应将加服胺基酸混合剂。α巯丙酰甘氨酸（硫普罗宁，α－MPG）是一种副功用少的胺基酸混合剂。它含有一个，解离后可与胺基酸的硫化部位混合，当二硫化生成后，可产生一个分子结构的半胺基酸和一个分子结构的药剂-半胺基酸，两者的可溶开放性是胺基酸的50倍。孩童施打依此每日250mg开始，然后根据胺基酸的日排泄量迅速递增，最大可用至1至2g/日。学术研究详见明，长期以来采用α－MPG将左右可使1/3的囊肿凝固，同时能避免85%患儿的囊肿入院。该药的主要副功用是中的枢神经系统障碍、皮肤过敏、药剂开放性小肠胃病，遭遇率将左右20％。必需时应将立即中的止服药。由于药剂有致畸开放性，分娩后曾，相比起之下是分娩后头三个同年应将可避免采用这些药剂。对分娩后曾过份造出名的胺基酸囊肿患儿，勉强在分娩3个同年后采用药剂。

卡托普利是一种放射治疗心血管开放病症的血管紧张素转换酶抑制作用剂，亦含有一个，与胺基酸分子结构混合后可使胺基酸的酸度提很高200倍。有人认为其副功用比不上其他药剂，但也有人认为其副功用还不具体。该药主要符合于故常规放射治疗失效或合并心血管开放病症者，施打是75～150mg/d。其副功用的严重影响相对较差于其他药剂，主要是引发较差血压。但因患儿故常需水化医学上，故其电感功用就会会被血管配套功用相相反。

二、之外科放射治疗

1、首当其冲波淤泥（SWL）

SWL对于胺基酸囊肿放射治疗有一定的局限开放性。胺基酸囊肿是一种韧开放性囊肿，对SWL的耐受力多于其它各种脆开放性囊肿，因此在淤泥时勉强极其多的首当其冲总能量和首当其冲至多。即使SWL可将胺基酸囊肿压制，但其碎片一般来说并不多，就会难于排造出，或更易所致小肠胃溃疡。由于胺基酸囊肿比起稀有，现有的放射治疗报告和预后各不相左右，但这些医学学术研究有一个共同推测：SWL对大得多的胺基酸囊肿，相比起之下是对≤1.5cm囊肿的压制引人注目度更佳。胺基酸囊肿在SWL同一时间最难联用大肠胃液碱化医学上，其一，可增大囊肿的详见面总能量，适于囊肿压制；其二，囊肿压制后详见面积逐年增大，适于药剂溶石；其三，可避免残石砂粒极其进一步集结，从而间接促进残石排净。

2、人体内淤泥

＞1.5cm的胺基酸囊肿，应将众所周知人体内淤泥，包括经皮小肠胃镜淤泥和输大肠胃管镜取石。其中的，经皮小肠胃镜淤泥术是众所周知放射治疗原理，在操作很高效率和副功用上与其他各种囊肿类似于。术中的若用脉冲淤泥时，就会闻到味，若有囊肿成份就会是胺基酸。另之外，高于3cm的胺基酸囊肿不须改用输大肠胃管镜取石，而且副功用也令人满意。人体内淤泥的术后残石可混合SWL和药剂溶石来放射治疗，其清石引人注目度比不上其它各种脆开放性囊肿。以往为了提很高胺基酸囊肿的清石率，曾国际上改用经皮小肠胃造口接触式化学溶石，但因其费时费力并且造出血并不多，随着当今腔内很高效率的许多实质开放性及出乎意料运用，这种人体内溶石很高效率都已完全成历文化史。

3、手术取石

胺基酸囊肿的开放式手术取石都已极少改用，指征是：①囊肿体积更大；②复相类开放性后头形囊肿；③小肠胃系统只不过丧失。

六、定期随访

胺基酸极易入院并引发小肠胃系统损害，所以需要对患儿反复强调定期随访的重要开放性。随访间期依囊肿造出名开放性而定。囊肿土壤造出名者随访间期定为3个同年区域内；非造出名者为6个同年。由于患儿故常需拒绝接受随访开放性视觉学检查和，应将尽量可避免采用X线检查和，以防造成累加开放性X线辐射损伤。磁共振检查和是一种理想的众所周知，对囊肿检造出率很高，可同时检查和小肠胃积水及小肠胃体积。改服药剂放射治疗的患儿需做定期血液检查和。对于碱化医学上患儿应将6～12个同年检查和一次血一氧化氮和小肠胃系统（UN、Cr）；改用药剂者极其少在6个同年内开展一次大肠胃故常规、血故常规和血克隆检查和。对土壤造出名开放性囊肿的患儿应将精确测量24h大肠胃胺基酸排泄量，以便对药剂施打开展调整，同时也借以判别患儿对放射治疗的依从开放性。

总之，对于这种复相类开放性囊肿来说，出乎意料的放射治疗取决于囊肿的只不过清除，紧密的随访、直接的预防性和患儿的依从。虽然目同一时间胺基酸大肠胃病的蛋白质医学上尚无实质实质开放性，但在并不一定它对治愈这种开放病症不具备潜在的有就会。新左右运用脉冲总能量将蛋白质引入左右曲小管细胞很高效率的实质开放性令人鼓舞，这绝非向胺基酸大肠胃蛋白质医学上的同一时间提取得出乎意料了第一步。

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